ДЕТСКИЙ ЭНДОКРИНОЛОГ

Преждевременным половым развитием является появление вторичных половых признаков у девочек до 8 лет и у мальчиков до 9 лет.

Половое развитие — это генетически обусловленный процесс превращения детского организма во взрослый, способный к воспроизводству.

На сроки начала пубертата влияет ряд факторов: немодифицированные (генетические) и модифицированные (эндокринные заболевания, наличие избыточной массы тела, уровень физической нагрузки, социальные условия, экзогенное поступления гормонов).

Период полового созревания — важный этап развития ребенка.

Активация эндокринных механизмов регуляции полового созревания у девочек происходит в 6-7 лет, у мальчиков — 8 -9 лет.

Появление признаков преждевременного полового развития связано с различными нарушениями в системе гипоталамус — гипофиз — гонады — надпочечники. В зависимости от первичной локализации патогенетического процесса — опухоли, воспаления, кисты или генетические нарушения.

Выделяют истинные или центральные формы заболевания, патогенез которых обусловлен преждевременной активностью центральной части гонадостата: гипоталамо — гипофизарной системы. Повышение секреции половых стероидов гонадами в данном случае является следствием стимуляции гонад гонадотропинами (ЛГ и ФСГ).

Ложные или периферические формы преждевременного полового развития обусловлены преждевременной секрецией половых гормонов опухолями половых желез или надпочечниками, независимой от секреции гонадотропинов.

В самостоятельную группу выделяют так называемые гонадотропин-независимые формы ППР, при которых автономная активация деятельности половых желез обусловлена генетическими нарушениями.

Виды и причины преждевременного полового развития

Виды	Заболевания и патологические состояния
Гонадотропинзависимые формы	1) Гипоталамическая гамартома (эктопия гипоталамической ткани, вызванная патологией миграции нейронов в эмбриональном периоде). Гипоталамическая гамартома секретирует гонадотропин-рилизинг-гормон (Гн-РГ) и активирует гипофизарно-гонадную систему. 2) Объемные образования головного мозга (глиомы и арахноидальные кисты хиазмально-селлярной области и дна 3 желудочка). 3) Органическое поражение ЦНС 4) Идиопатическое ППР
Гонадотропин-независимые формы	у девочек 1) синдром МакКьюна-Олбрайта-Брайцева; 2) персистирующие фолликулярные кисты; у мальчиков  1) ХГЧ-секретирующие опухоли (герминомы); 2) тестотоксикоз.
Изолированные формы	Изолированное телархе. Изолированное адренархе.

Клиническая картина

Истинное гонадотропинзависимое преждевременное половое развитие всегда бывает полным:

• у девочек после увеличение молочных желез и ускорения темпов роста появится половое оволосение и наступит менархе, которое носит регулярный характер;

• у мальчиков наряду с увеличением гениталий и ускорением роста будет происходить рост яичек.

При ложных (гормон-независимых) формах у девочек также увеличиваются молочные железы, феминизируется фигура, развивается вторичное оволосение, но менархе носит нерегулярный характер.

У мальчиков при ложных формах ППР увеличиваются размеры половых органов, без увеличения размера яичек, появляется половое оволосение, может изменяться голос.

При отсутствии диагностики и лечения у ребенка развиваются осложнения:

— низкорослость — в связи преждевременным закрытием зон роста трубчатых костей;

— диспластическое телосложение (короткие конечности, длинное туловище, широкий таз);

— ранняя сексуальность;

— навязчивость;

— нарушения функции репродуктивной системы (пубертатные маточные кровотечения, дисфункциональные маточные кровотечения в репродуктивном возрасте, синдром поликистозных яичников, ранний климакс).