Клинические проявления изолированного гипопитуитаризма

Гипопитуитаризм – эндокринная патология, которая характеризуется снижением или полным отсутствием секреции одного (соматотропный или гормон роста) или более гормонов гипофиза.

В этой статье мы постараемся разобраться в основных особенностях клинических проявлений изолированного дефицита гормона роста (соматотропного гормона), который имеет главное влияние на линейный рост ребенка, регулирует нормальные показатели темпов роста.

Основным клиническим проявлением гипопитуитаризма, в частности изолированной соматотропной недостаточности – это задержка физического развития ребенка, которая часто заметна с раннего возраста.

На что нужно обратить внимание в первую очередь

Отставание в росте может проявляться у ребенка как с раннего возраста (3–4 года) при врожденных формах гипопитуитаризма, так и в более позднем возрасте (5–7 лет или позже) при приобретенных формах или более мягких формах (например, изолированный СТГ-дефицит).

Определение степени отставания в росте

Для понимания генетически обусловленного отставания роста ребенка и оценки степени отставания в росте относительно генетической программы следует оценивать целевой рост (ЦР):

ЦР мальчика = (Рост отца +Рост матери + 13см )/2 ± 7см ;

ЦР девочки = (Рост отца +Рост матери – 13см )/2 ± 7см .

Для оценки показателей роста в раннем детстве разработаны специальные весо-ростовые перцентильные таблицы, которым и пользуются все специалисты.


При измерении темпов роста, он определяется ниже 3-го перцентиля или менее 2,0 SDS в данной ситуации выставляется диагноз низкорослость (Е34.3).

SDS (standard deviation score) – коэффициент стандартного отклонения  – это показатель, который применяют в детской эндокринологии для оценки соответствия индивидуального роста ребенка соответствующего возраста и пола.

SDS показывает, сколько стандартных (сигмальных) отклонений составляет разница между средним арифметическим и измеренным значением. Эти расчеты проводятся по специальным формулам или программам. При этом родителям нужно помнить, что всегда при нарушении темпов роста на первом приеме врач детский эндокринолог должен рассчитать SDS роста и определить наличие и степень низкорослости ребенка.

Показанием к срочному обращения к детскому эндокринологу и начала обследования с целью исключения гипопитуитаризма – снижение SDS роста менее -2,5.

Скорость роста ребенка

Не менее важным показателем, чем низкий рост у ребенка, связанный с замедлением долженствующих приростов для возраста и пола ребенка, но и определение скорости роста.

Анализ скорости роста позволяет выявить отклонение от кривой роста в ранние сроки.

Для оценки скорости роста необходимо располагать данными как минимум двух точных измерений с интервалом между измерениями не менее 6 мес.

Скорость роста рассчитывается по формуле: 
 
Скорость роста (см/год) = (рост 2 — рост 1) / хронологический возраст 2 – хронологический возраст 1

Этот признак позволяет определять нарушения темпов роста, время, когда они стабилизируются или увеличиваются.

Это важно при семейной низкорослости, если родители (один из родителей), бабушки, дедушки имеют низкий рост – мужчины менее 165см, женщины менее 154см.

При этом отклонений в гормональном фоне и генетических нарушений у таких детей не наблюдается, но при этом ребенок должен быть проконсультирован эндокринологом для исключения соматотропной недостаточности и других заболеваний, которые сопровождаются низкорослостью и изменениями темпов роста у ребенка.

Пропорциональность телосложения

Для соматотропной недостаточности характерно пропорциональное телосложение.

Оценка пропорциональности телосложения проводится для дифференциальной диагностики с различными формами скелетных дисплазий и для этого нужно определять соотношение верхнего и нижнего сегментов тела.

Для этого проводят измерения роста ребенка сидя (за вычетом высоты стула) и далее высчитывают соотношение верхнего сегмента к нижнему.

Коэффициент пропорциональности телосложения у детей

При отклонениях от нормы ребенок направляется к ортопеду, генетику для исключения остеохондроплазий, проведения рентгенологического исследования конечностей.

Клинические особенности, симптомы при гипопитуитаризме

Первым и, наверное, главным признаком соматотропной недостаточности является

Выраженная низкорослость:

  • рост ниже 3-й перцентили – SDS роста менее -2,0 (при соматотропной недостаточности чаще всего ниже -2,5; – 3 SDS ) ;
  •   разница между SDS роста и SDS целевого роста более 2 SD;
  • отклонение от собственной кривой роста более чем 1 SD.

Эти показатели рассчитывает специалист детский эндокринолог, но заподозрить и рассчитать антропометрические показатели (рост и вес), их соответствие возрасту и полу ребенка, динамику роста должен педиатр ежегодно, а при наличии отклонений и раз в 6 месяцев.

При подозрении наличия отклонений ребенок должен быть направлен к детскому эндокринологу.

Другие признаки гипопитуитаризма

  1. Постнатальное отставание в росте (после рождения).
  2. Прогрессирующее замедление роста (скорость роста более чем на 1 SD ниже (средние показатели увеличения роста в разные периоды жизни (при хронологическом возрасте >1 года) для данного хронологического возраста и пола; или снижение SD роста составляет более 0,5 в течение 1 года у ребенка старше 2 лет (от средних приростов за год:
  • за первый год ребенок вырастает примерно на 25 см, за второй год – на 10–12 см;
  • период детства (до появления первых признаков полового созревания – 5–7 см/год, минимальные показатели 4 см /год;
  • период полового созревания (у девочек в среднем с 11 – 12 лет, у мальчиков с 13 – 14 лет – 8–12 см/год (пубертатный скачок роста).

3. Пропорциональное телосложение (размах рук равен росту, окружность головы соответствует росту, коэффициент «верхний/нижний сегмент».

4. Задержка костного созревания.

5. Истончение кожи.

6. Высокий голос.

7. Тонкие сухие ломкие волосы.

8. Медленный рост волос и ногтей.

+ для врожденного дефицита гормона роста характерно:

Мелкие черты лица («кукольное лицо», лицо «херувима») в сочетании с крупным нависающим лбом за счет недоразвития костей лицевого скелета при удовлетворительном росте костей мозгового черепа. Могут встречаться: запавшая переносица, мелкие орбиты, микрогнатия.

Гипогликемии натощак, часто выраженная (<3 ммоль/л), которые проявляются повышенным аппетитом, бледностью, потливостью, беспокойством, судорожным синдром, как правило, наблюдаются в ранние утренние часы, но могут возникать и во сне. ;

Длительная желтуха, неонатальный холестаз.

Позднее закрытие большого родничка.

Позднее прорезывание зубов, запоздалая смена зубов, иногда — недоразвитие эмали, неправильный рост зубов, нередко — множественный кариес зубов.

Микропенис у мальчиков.

Задержка спонтанного пубертата (своевременное появление вторичных половых признаков).

В большинстве случаев наблюдается нормальное интеллектуальное развитие

Особенности поведения у детей с гипопитуитаризмом или низкорослостью

Вместе с тем возможны специфические когнитивные расстройства, обусловленные незрелостью ЦНС, коррелирующейся со степенью дифференцировки костного скелета. Данные проблемы усугубляют окружающая обстановка и психосоциальные факторы, вызванные низкорослостью.

Характерными поведенческими особенностями являются:

  • повышенная потребность в родительской опеке;
  • трудности при общении со сверстниками;
  • сниженная самооценка;
  • инфантильная оценка окружающего мира.

Нарушения психосоциальной адаптации при низкорослости усиливаются с возрастом, достигая максимума в пубертатном возрасте.

Если у Вас возникли вопросы, Вы можете задать их в комментариях и я на них обязательно отвечу.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *